Desde el inicio de la crisis del coronavirus se transmitió un mensaje muy claro sobre los niños: el COVID-19 les afectaba muy poco y con síntomas muy leves. Una percepción real, pues según los últimos datos epidemiológicos del Ministerio de Sanidad los menores de 15 años representan el 0,55% de los casos y se han registrado 52 ingresos en UCI y tres fallecimientos por la epidemia.

Sin embargo, unos datos conocidos a finales de abril despertaron la alerta en España y en las últimas semanas han trascendido nuevos casos graves de un síndrome similar al kawasaki en niños positivos por COVID-19 en todo el mundo, el último este lunes con el fallecimiento de una niña por esta causa en Estados Unidos.

En concreto, de una forma grave de la enfermedad y combinada con el síndrome de shock tóxico que ha sido bautizada como «síndrome multiinflamatorio sistemático pediátrico» (PIMS-TS) por el Centro Europeo de Control de Enfermedades (ECDC). En un informe del 15 de mayo la entidad recoge los casos registrados en Europa y asegura que presenta una «asociación plausible» con el COVID-19.

El informe europeo recoge hasta la fecha 230 casos sospechosos de este nuevo síndrome y dos fallecimientos, en Reino Unido y Francia. Estos dos países, con 40 y 125 casos, son con gran diferencia, los países que más han reportado. En España figuran 22 casos.

Los países europeos han acordado incluir el nuevo síndrome como una posible complicación que se informará en la vigilancia del COVID-19 en la UE

Aunque el informe parte de que el riesgo tanto del nuevo sídrome como el del COVID-19 en niños es bajo y no se ha podido establecer una asociación firme entre ambas enfermedades, el ECDC urge a la necesidad de investigar el papel del coronavirus en la enfermedad. De hecho, asegura que se ha acordado incluir el síndrome como una posible complicación que se informará en la vigilancia del COVID-19 en la Unión Europea, a pesar de que, incide, «la relación no está bien establecida ni se entiende bien».

El Ministerio de Sanidad en España solo ha informado hasta la fecha de la «falta de evidencias» entre ambas condiciones y en el último informe científico técnico del coronavirus del pasado lunes se limita a informar de que «últimamente muchos países de Europa y EEUU con transmisión comunitaria intensa, han notificado casos graves con un síndrome inflamatorio sistémico, con características del síndrome de Kawasaki y el shock tóxico».

El informe del ECDC recoge también que el Departamento de Salud de Nueva York reportó el 10 de mayo al menos 85 niños con este síndrome y que se han confirmado tres muertes relacionadas y otras dos siguen bajo investigación.

Bérgamo registró 30 veces más casos del síndrome durante la epidemia

Un estudio observacional publicado el 13 de mayo y basado en la experiencia de un hospital infantil en Bérgamo (epicentro de la epidemia en Italia) recoge que los casos de esta enfermedad -que denomina síndrome de shock por la enfermedad de Kawasaki – multiplicó su incidencia por 30 en los dos meses de pico de la epidemia. En concreto, el hospital ingresó graves a 10 pacientes con estos síntomas entre el 18 de febrero y el 20 de abril de 2020 respecto a los 19 que habían sido ingresados por esas causas en los cinco años anteriores.

Además, como se recoge en el estudio publicado en The Lancet, las características de los pacientes ingresados antes y después del COVID-19 mostraron diferencias que caracterizaron a los niños con el síndrome (de los 1o, ocho dieron positivo al virus por anticuerpos). La edad media fue mayor que la de los casos de los cinco años (7,5 años frente a tres), o que la mitad presentaron daño cardíaco frente a ninguno de los anteriores a la epidemia.

Así, este estudio también concluye que el SARS-CoV-2 «puede causar una forma severa de kawasaki» y que se requiere más investigación sobre sus causas. Además, advierte – ya que Italia ha sido el primer país europeo en el desarrollo de la epidemia – que otros países deben prepararse para la «irrupción del síndrome».

¿Qué son la enfermedad de kawasaki y el síndrome de shock tóxico?

La enfermedad de kawasaki es una «vasculitis aguda», una inflamación de los vasos sanguíneos cuya principal complicación sucede si afecta a las arterias coronarias. En los niños con kawasaki, solo un pequeño porcentaje presenta el síndrome de shock.

Aunque no hay una prueba para confirmar la enfermedad, el diagnóstico se basa en fiebre de más de cinco días y al menos cuatro de estos síntomas, según recoge el ECDC: conjuntivitis bilateral, cambios en los labios o la mucosa oral (lengua de fresa), erupción cutánea, eritemas, edemas o descamación en manos o pies e inflamación de los ganglios de al menos 1,5 centímetros.

El origen de esta enfermedad es desconocido y se identificó por primera vez en Japón en 1967. Aunque no se conoce el desencadenante, la teoría más plausible apunta a un agente infeccioso desconocido que entraría al organismo por vía inhalatoria provocando una respuesta inflamatoria exagerada en niños genéticamente predispuestos.

Entre las diferencias del síndrome de kawasaki clásico y el que se relaciona con el SARS-CoV-2 está la edad de los niños afectados, pues tradicionalmente son menores de cinco años y en esta epidemia la edad ha aumentado.

La incidencia del kawasaki es baja en España, con incidencias similares a las reportadas en Europa, algo menores a las de Estados Unidos y entre 10 y 30 veces inferiores a las que se dan en Asia, según el ECDC. En concreto, se dan 15 casos por cada 100.000 niños en España según un estudio retrospectivo de 2017. El tratamiento precoz de la enfermedad suele evitar complicaciones y se basa en la administración intravenosa de inmunoglobulinas, a las que responde del 80 al 90% de los pacientes, según el informe del ECDC.

El nuevo «síndromemultiinflamatorio sistemático pediátrico»

El ECDC establece que los niños que presentaron el síndrome tenían síntomas similares a los del kawasaki y el síndrome de shock tóxico. «Todos los niños tenían fiebre prolongada, dolor abdominal y otros síntomas gastrointestinales (50-60%), así como conjuntivitis, erupción cutánea, irritabilidad y, en algunos casos, shock, generalmente de origen miocárdico». Solo algunos tenían síntomas respiratorios y la disnea (dificultad para respirar) se correlacionó con el shock.

El informe recoge que algunos niños dieron positivo para el SARS-CoV-2 por PCR y otros por anticuerpos, y que otros presentaron síntomas compatibles con el COVID-19, bien ellos o algún miembro de su hogar. También establece que había muchos marcadores de inflación y que en algunos casos se dieron coinfecciones.

Evidencia «limitada a sustancial»

Tras analizar las evidencias y casos clínicos disponibles, el Centro Europeo de Control de Enfermedades califica en su informe la evidencia sobre la relación de la infección por SARS-CoV-2 y el desarrollo de este nuevo síndrome de «limitada a sustancial».

El informe establece que no está demostrada la asociación causal pero que se mantiene la hipótesis de que puede ser una reacción tardía a la infección por SARS-CoV-2 (en España los casos no aparecieron hasta un mes después de declararse la transmisión comunitaria).

Además, el informe establece que «los casos de PIMS-TS detectados hasta ahora han sido bastante graves. Es posible que este número relativamente pequeño de casos represente el extremo más severo del espectro de un síndrome postinfeccioso que no ha sido completamente reconocido» y que podrían aparecer más casos pasado un tiempo.

El ECDC concluye así mismo que el riesgo general del síndrome asociado a COVID-19 en niños se evalúa como de bajo riesgo pero plantea necesarios «futuros estudios clínicos, epidemiológicos y experimentales» que respalden la evidencia de la relación.